你知道「全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，簡稱GPP）」是什麼嗎？這是一種嚴重且少見的自體發炎性疾病，因身體裡的特定發炎反應路徑發生異常活化，使患者的皮膚長出大量膿疱，反覆不定期發作的特性，嚴重影響患者的健康與日常生活。
阿成是一名40多歲的上班族，為全身型膿疱性乾癬（GPP）患者，去年初阿成GPP急性發作，造成全身紅腫、皮膚上布滿膿疱，癢到抓破皮，膿疱破掉流出膿液與血水，衣服濕透還發出異味，每天苦不堪言，皮膚沒有一處完好讓他連穿衣服、睡覺翻身都感到疼痛不適，唯一的願望就是快點消除膿疱。
高雄醫學大學附設中和紀念醫院皮膚部醫師陳泱伊表示，全身型膿疱性乾癬（GPP）是少見的皮膚嚴重發炎疾病，會讓全身出現大量膿疱、紅斑、脫屑，還會伴隨發燒、關節痛等全身症狀。病情嚴重時，甚至需要住院治療數週，徹底打亂日常生活，連出門都容易受到異樣眼光。研究發現，免疫系統中的介白素36（IL-36）過度活化，當IL-36RN基因突變或激素過度表現時，就可能導致身體長期發炎反應，進而誘發GPP。
針對GPP患者，以往醫師通常給予口服A酸、類固醇、IL-17、IL-23等生物製劑，這些方法雖然對一般乾癬有效，卻無法真正控制IL-36發炎途徑，難以有效且快速地消除膿疱。所幸，隨著醫學的進步，目前已發現GPP的關鍵致病機轉為IL-36，近年更有相對應的新型生物製劑問世，能夠精準阻斷發炎反應。健保署更已於2024年7月將此新型生物製劑納入健保給付，期望提供急性發作之GPP患者可以快速控制病情的治療新選擇。
陳泱伊醫師提到，阿成經過基因檢測後確認有「IL-36RN基因突變」，且病情符合中重度GPP患者健保用藥資格，在接受新型生物製劑療程後，身上大量的膿疱在一週內幾乎完全消除，生活品質也大大提升，目前病情穩定控制中。
根據2023年統計，全台約有500多位GPP患者。除了基因突變外，壓力、藥物、家族病史等因素皆是GPP的風險因子，雖然此病較為罕見，但仍應提高警覺！陳泱伊醫師提醒，若發現皮膚突冒出大片膿疱群、紅斑、脫屑，並伴隨發燒等症狀，建議盡速前往醫學中心皮膚科接受專業診斷與治療。此外，全身型膿疱性乾癬的治療已大大突破，目前新型生物製劑也已納入健保給付，因此也建議患者可與醫師討論安排基因檢測的必要性，以利未來個人化精準治療的評估安排，透過積極配合治療與定期回診，可望有效控制病情，重拾正常生活！
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