全身性紅斑狼瘡是風濕病的一種，疾病名稱源自於中世紀時的歐洲，當時的醫師發現患者臉部常會出現紅斑，就像是被狼咬傷的痕跡一樣，因而得名。全身性紅斑狼瘡屬於自體免疫疾病的一種，致病原因目前依然不明。病患因血液內含有過量特殊抗體，導致免疫系統異常，自體抗體會侵犯身體內多處器官系統，包括腦部、皮膚、眼睛、呼吸系統、消化道、腎臟、內分泌系統、生殖系統及心血管系統等，如侵犯到肺部動脈血管組織，會引起血管阻力過高，導致肺動脈血流壓力增大，就可能併發續發性肺動脈高壓。
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▼（圖／東森新聞）
若全身性紅斑狼瘡患者續發肺動脈高壓，常見症狀是出現不明原因的喘，並影響到日常正常的活動能力，如爬不到一層樓就會氣喘吁吁。而肺動脈壓力過高，心臟就必須更努力工作，才能將血液送出；因此隨著肺動脈壓力升高，心臟負荷也會隨之加重，最後造成右心室肥大、衰竭、甚至有猝死風險。
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根據統計，全身性紅斑狼瘡患者最高約有14%的機率會罹患續發性肺動脈高壓 。因此肺動脈高壓的診斷，除了需患者本身多留意「不明原因的喘」之外，也需跨科別團隊共同照護。一方面由風濕免疫科醫師控制好全身性紅斑狼瘡的疾病活性，減低自體免疫系統侵犯心血管系統的威脅；另一方面，全身性紅斑狼瘡病友一定要提高警覺，若發生不明原因的喘，譬如爬一層樓就會喘，可會同心臟科醫師安排一系列的檢查，排除其他可能造成喘的原因。其中最重要的檢查是必須透過右心導管測量肺動脈壓力，才能正確診斷是否為續發性肺動脈高壓。
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由於全身性紅斑狼瘡及肺動脈高壓都是會持續進展的疾病，若確診為全身性紅斑狼瘡續發性肺動脈高壓，應要定期監測肺動脈高壓死亡風險指數，目標是將所有指標控制在低風險程度，也就是一年內死亡風險<5%的標準之下，才能夠有效控制病情避免惡化，遠離死亡威脅。
