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肺動脈高壓恐釀心衰竭猝死!美女病紅斑狼瘡藏致命風險

2018/11/21 19:22 字級:
讀稿

全身性紅斑狼瘡是風濕病的一種,疾病名稱源自於中世紀時的歐洲,當時的醫師發現患者臉部常會出現紅斑,就像是被狼咬傷的痕跡一樣,因而得名。全身性紅斑狼瘡屬於自體免疫疾病的一種,致病原因目前依然不明。病患因血液內含有過量特殊抗體,導致免疫系統異常,自體抗體會侵犯身體內多處器官系統,包括腦部、皮膚、眼睛、呼吸系統、消化道、腎臟、內分泌系統、生殖系統及心血管系統等,如侵犯到肺部動脈血管組織,會引起血管阻力過高,導致肺動脈血流壓力增大,就可能併發續發性肺動脈高壓。

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▼(圖/東森新聞)

若全身性紅斑狼瘡患者續發肺動脈高壓,常見症狀是出現不明原因的喘,並影響到日常正常的活動能力,如爬不到一層樓就會氣喘吁吁。而肺動脈壓力過高,心臟就必須更努力工作,才能將血液送出;因此隨著肺動脈壓力升高,心臟負荷也會隨之加重,最後造成右心室肥大、衰竭、甚至有猝死風險。

▼(圖/東森新聞)

根據統計,全身性紅斑狼瘡患者最高約有14%的機率會罹患續發性肺動脈高壓 。因此肺動脈高壓的診斷,除了需患者本身多留意「不明原因的喘」之外,也需跨科別團隊共同照護。一方面由風濕免疫科醫師控制好全身性紅斑狼瘡的疾病活性,減低自體免疫系統侵犯心血管系統的威脅;另一方面,全身性紅斑狼瘡病友一定要提高警覺,若發生不明原因的喘,譬如爬一層樓就會喘,可會同心臟科醫師安排一系列的檢查,排除其他可能造成喘的原因。其中最重要的檢查是必須透過右心導管測量肺動脈壓力,才能正確診斷是否為續發性肺動脈高壓。

▼(圖/東森新聞)

由於全身性紅斑狼瘡及肺動脈高壓都是會持續進展的疾病,若確診為全身性紅斑狼瘡續發性肺動脈高壓,應要定期監測肺動脈高壓死亡風險指數,目標是將所有指標控制在低風險程度,也就是一年內死亡風險<5%的標準之下,才能夠有效控制病情避免惡化,遠離死亡威脅。

 

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